یک کودک انگلیسی که با سرعت خارق العاده ای وارد مرحله پیری شده است برای درمان به آمریکا منتقل شده است. هری کراوثر به سرعت غیرقابل وصفی رشد می کند و در حالی که تنها 11 سال دارد شبیه به یک مرد بالای 50 سال به نظر می رسد. و هر سال از زندگی او معادل 5 سال برآورد شده است. بدن این کودک سست شده واستخوان های وی رو به پوسیدگی نهاده و پوست او در اطراف پا و زانوها چروک شده است...

دیری ولیک پزشک آمریکایی معالج این کودک گفت : " وضع این بیمار بسیار ناشناخته است ، استخوان های انگشتان او به سرعت می‌شکنند و پوست آن کنده می شود و او هر ساله 5 سال بزرگ تر می شود و این نگرانی وجود دارد که هیچ درمانی در مورد او کارساز نباشد."

یک مرکز درمانی در انگلستان که معالجه اولیه هری را برعهده داشت اعلام کرده بود این کودک به بیماری " پیری زودرس " مبتلا شده است . این کودک از یک بیماری ژنتیکی بسیار نادر رنج می برد که نوع بسیار استثنائی از بیماری "پروجریا" (سندروم پیری در کودکی) است.

هری یکی از 16 مورد گزارش شده سندرم پیری زودرس در دنیاست که البته درواقع هری کراوثر تنها نمونه مبتلا به این سندروم در دنیا است از این نظر که برخلاف کودکانی که از پروجریا رنج می برند و با علائم اولیه پیری متولد می شوند این کودک انگلیسی که سومین فرزند خانواده است به صورت کاملا عادی متولد شد اما با گذشت زمان لکه هایی در زیر بازوها و علائم عجیبی روی شکم وی نمایان شد و صورت این کودک نیز به سرعت شروع به تغییر کرد و چین و چروکهایی در زیر چشمها ظاهر شد. [خبرگزاری مهر]

در ایالات متحده نیز اعلام شده است پزشکان از درمان این کودک عاجزند و در حالی که آنها مشغول بررسی آزمایش های مربوط به هاری کوچک هستند عمر او به سرعت خارق العاده ای می گذرد.

به دلیل دردهای روماتیسمی، این کودک از 7 سالگی شروع به خوردن داروهای ضد درد به مدت چهار بار در روز کرده است و پوستش شروع به پیر شدن کرده و استخوانها نرمی خود را از دست داده اند.

 کراوسلر پدر این کودک می گوید " ما در حال مسابقه دادن با زمان هستیم , می دانم که کار پزشکان سخت است اما دل من برای فرزندم به درد می آید."

 شاروین مادر این کودک نیز گفت :" پزشک معالج او در لندن به من گفته بود بزرگترین کسی که درحالت پیری زودرس فوت کرده بود 26 ساله بود اما بیماری هری از بیماری های پیری زودرس عادی تفاوت دارد."

 هاری می گوید :" از اینکه مردم در خیابان و هنگام مراجعه به پزشک به من خیره می شوند ، خسته شده ام ."

او افزود :" پوست و استخوانهایم همانند پدر بزرگ و مادر بزرگم پیر شده اند. من می توانم همانند دوستانم کلی کار انجام دهم، اما اغلب باید جلوی خودم را بگیرم چون خسته می شوم و درد زیادی می کشم. اما بدتر از همه نگاه عجیب مردمی است که مرا نمی شناسند."

هاری تاکید می کند " این یک احساس بسیاردردناکی است که باید در رختخواب باشم؛ رفتن به بیمارستان ها نیز برای من بسیار نارحت کننده است." [العربیه]

سندرم پیری زودرس چیست؟

سندرم پروجریا برای اولین بار در سال ۱۸۸۶ توسط “جاناتان هوچینسون” صورت گرفت. در سال ۱۸۹۷ نیز به طور مستقل توسط “هستینگ گیلفورد” مطرح شد.

سندرم پروجریا یک سندرم بسیار نادر می باشد که ۱ نفر از هر ۸ میلیون کودک متولد شده به این سندرم مبتلا می شود. معمولا بیشتر کودکان مبتلا به این سندرم در سنین حوالی ۱۳ سالگی می میرند اگرچه در برخی تا اواخر نوجوانی زنده ماندند. این سندرم یک شرایط ژنتیکی بوده و در برخی موارد می تواند به صورت یک موتاسیون جدید در خانواده ایی با عدم سابقه ابتلا بروز نماید.

علت بروز سندرم پروجریا, موتاسیون در ژن LMNA است که مسئول تولید پروتئینی به نام lamin A می باشد. ژن این پروتئین نقش بسیار مهمی در شکل هسته داخل سلول ها دارد. این پروتئین به عنوان یک مولفه حمایتی در پوشش و دیواره هسته می باشد.

موتاسیون منجر به بروز سندرم پروجریا سبب تولید نوع معیوبی از پروتئین Lmin A می گردد. این پروتئین تغییر یافته منجر به عدم ثبات دیواره سلولی هسته و به طور پیشرونده منجر به آسیب هسته ها می گردد. بروز این حالت به نوبه خود منجر به مرگ زود هنگام سلول می گردد. [سایت پزشکان بدون مرز]

گردآوری: تحریریه نشریه الکترونیک ترند

ارسال به :  

مطالب مرتبط:
تصویر دختر نوجوان 17 ساله‌ای که کودک یک‌ساله مانده است!